只能從食物中攝取的BCAA

人體必需氨基酸中，纈氨酸、亮氨酸和異亮氨酸三者在碳鏈上都具有支鏈，故稱他們?yōu)橹ф湴被幔?/span>branched-chainaminoacids，BCAA）。在化學(xué)組成分類中，這三種氨基酸屬于脂肪族中性氨基酸，在化學(xué)結(jié)構(gòu)上，它們的側(cè)鏈R基上都帶有一個支鏈甲基基團(tuán)（-CH3）。

纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸作為必需氨基酸，它們主要來自于飲食，或者通過機(jī)體自身舊的蛋白質(zhì)水解而產(chǎn)生，然后在核糖體上以mRNA為模板，和其他氨基酸發(fā)生脫水縮合生成新的蛋白質(zhì)。

亮氨酸是Proust于1819年首先從奶酪中分離出來的，以后Braconnot又從肌肉和羊毛的酸水解物中制得其結(jié)晶，分析出其化學(xué)結(jié)構(gòu)為a-氨基異己酸，并命名為亮氨酸。

異亮氨酸是在1904年被Ehrlich首先從甜菜糖漿中分離出來的，然后又從多種蛋白質(zhì)的胰酶水解物中制得，并發(fā)現(xiàn)其化學(xué)組成雖與亮氨酸相同，但理化性質(zhì)各異，確認(rèn)為另一種氨基酸，并命名為異亮氨酸。

纈氨酸是VonGroupBesanez于1856年從胰臟的浸提液中分離出來的，直至1906年才由Fisher分析出其化學(xué)結(jié)構(gòu)為a-氨基異戊酸，并將其命名為纈氨酸。

唯一不只限于肝 臟中降解的氨基酸

支鏈氨基酸在支鏈氨基酸轉(zhuǎn)氨酶的作用下經(jīng)可逆的轉(zhuǎn)氨基作用形成相應(yīng)的酮酸，再經(jīng)支鏈氨基酸脫氫酶催化進(jìn)行不可逆的氧化脫羧，形成少一個碳原子的脂酰CoA，再在脂酰CoA的α，β原子間脫氫形成雙鍵，在雙鍵間加水，形成β-羥?；?/span>CoA。最后亮氨酸降解為乙酰乙酸和乙酰CoA；異亮氨酸降解為丙酰CoA和乙酰CoA；纈氨酸降解為琥珀酰CoA；分別參加成糖和成酮反應(yīng)，進(jìn)人三羧酸循環(huán)。

亮氨酸是體內(nèi)唯一的生酮氨基酸，異亮氨酸是生精兼生酮氨基酸，而纈氨酸是生糖氨基酸。支鏈氨基酸是唯一不只限于在肝 臟中降解的氨基酸。

BCAA：球形蛋白中的疏水中心

支鏈氨基酸是由機(jī)體從外界攝入的或者通過體內(nèi)的蛋白質(zhì)分子水解而產(chǎn)生，一方面它們作為原料分子參與生成新的蛋白質(zhì)分子，另一方面又在體內(nèi)參與自身的分解代謝。支鏈氨基酸在機(jī)體內(nèi)的代謝主要是指它們的分解代謝，通過一系列的酶促反應(yīng)，可以產(chǎn)生多種代謝中間產(chǎn)物，直至最終分解為更小單位的分子而被機(jī)體利用或者排出體外。

這三種氨基酸在理化性質(zhì)上屬于疏水氨基酸，這一特性很大程度地決定了它們在蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)中的作用。在球形蛋白質(zhì)中，它們通常位于內(nèi)部并提供一個疏水的活性中心。

BCAA的全身效應(yīng)

從實驗研究中發(fā)現(xiàn)，如攝入大量BCAA中的亮氨酸可致體內(nèi)纈氨酸和異亮氨酸缺乏，血漿含量下降，可能與內(nèi)臟提取有關(guān)。口服亮氨酸可以引起輕度低血糖，部分原因是由于糖原異生受到抑制，但在饑餓晚期、亮氨酸可通過減少葡萄糖利用而導(dǎo)致血糖輕度升高。

有人測定動靜脈亮氨酸水平的差異，發(fā)現(xiàn)約55％亮氨酸在肌肉組織分解，小部分由內(nèi)臟器官（25％）和腦組織（10％）分解。肌肉中的亮氨酸主要以谷氨酰胺的形式釋出，表明碳鏈能在肌肉組織中完全氧化。

BCAA與疾病

在生物體內(nèi)，支鏈氨基酸的代謝異常會引發(fā)一些疾病。楓糖尿?。?/span>MSUD）是與支鏈氨基酸代謝障礙相關(guān)的一種遺傳性疾病，主要是由于基因突變導(dǎo)致該多酶復(fù)合體的功能有缺陷。楓糖尿病經(jīng)典的臨床表現(xiàn)是，新生兒會出現(xiàn)酮癥酸中毒癥狀，可能會導(dǎo)致智力低下和神經(jīng)系統(tǒng)受損等后遺癥。

在支鏈氨基酸代謝的下游，機(jī)體內(nèi)的丙酰輔酶A羧化酶缺乏時會導(dǎo)致丙酸血癥。遺傳性的甲基丙二酰輔酶A變位酶酶蛋白缺陷或者其輔酶鈷胺素（維生素B12）缺陷時，支鏈氨基酸代謝的下游過程-甲基丙二酰輔酶A到琥珀酰輔酶A的過程則會發(fā)生障礙，導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)甲基丙二酰輔酶A、甲基丙二酸、丙酸等有機(jī)酸蓄積，機(jī)體則出現(xiàn)甲基丙二酸血癥的癥狀。

支鏈氨基酸代謝異常還與多種疾病密切相關(guān)，支鏈氨基酸的水平在心臟病，肥胖，糖尿病，及退行性神經(jīng)疾病等病人的血液中顯著升高。在肥胖的小鼠中，如果血液中支鏈氨基酸含量過高，過度激活mTORC1信號通路，會增加發(fā)生胰島素抵抗和2-型糖尿病的風(fēng)險，引起高血脂、高血糖。

BCAA與運(yùn)動

BCAA作為一類特殊參與供能的氨基酸，是長時間持續(xù)運(yùn)動時參與供能的重要氨基酸。肌肉中BCAA分解非?；钴S，與其它氨基酸相比，BCAA能以相當(dāng)快的速率轉(zhuǎn)氨基和完全氧化，其氧化產(chǎn)生ATP的效率高于其它氨基酸，每分子亮氮酸、異亮氨酸、纈氨酸完全氧化，其氧化產(chǎn)生ATP的效率高于其它氨基酸，每分子亮氨酸、異亮氮酸、纈氨酸完全氧化，分別產(chǎn)生42、43、32分子ATP。

安靜時，人體骨骼肌總能耗的14％由BCAA氧化過程提供。在一些特殊的條件如饑餓、泌乳、及運(yùn)動時，BCAA氧化供能增強(qiáng)是體內(nèi)重要的能量來源，研究表明肌肉氧化BCAA的轉(zhuǎn)氨基產(chǎn)物a-酮酸的能力在絕食時可提高3-5倍。

由于BCAA主要代謝場所是在肌肉，有研究表明進(jìn)行耐力運(yùn)動的大鼠，在運(yùn)動后血漿中BCAA濃度顯著降低，而補(bǔ)充BCAA的運(yùn)動組，提高運(yùn)動持續(xù)的時間、減少疲勞的反應(yīng)。

作者簡介：

Martin.Yu，食品科技工作者、營養(yǎng)師，長期負(fù)責(zé)特殊食品研發(fā)工作，主要方向為：FSMP、益生菌、特膳食品。